As síndromes de sobressalto anormais são classificadas em hiperecplexia, induzidas por estímulos e síndromes de sobressalto neuropsiquiátricos. A hiperecplexia é atribuída a uma causa genética, idiopática ou sintomática. A hiperecplexia hereditária é um distúrbio neurogenético tratável. Em pacientes com uma resposta de sobressalto hiperativa, o primeiro passo é caracterizar a extensão e as associações da ‘resposta’. Causas secundárias ou sintomáticas são particularmente importantes em crianças, pois fornecem pistas clínicas úteis para distúrbios neurodegenerativos ou de desenvolvimento neurológico subjacentes. Atenção especial deve ser dada a qualquer neonato ou lactente com rigidez generalizada ou episódica, convulsões refratárias a medicamentos, apneia recorrente, estados comportamentais sensíveis a estímulos ou síndrome de morte súbita infantil. Induzir um reflexo de retração da cabeça não habitual a batidas repetidas no nariz deve fazer parte do exame de rotina de todos os recém-nascidos. A manobra de Vigevano deve ser ensinada a todas as famílias e profissionais de saúde como uma medida de resgate de emergência. O início do sobressalto excessivo após a infância deve direcionar as investigações para uma causa adquirida, como lesão do tronco cerebral, anticorpos contra receptores de glicina e neurodegeneração. Finalmente, não se deve esquecer de avaliar casos inexplicados de marcha anormal e quedas frequentes em adultos para síndromes de sobressalto subjacentes não diagnosticadas. O clonazepam oral é uma terapia eficaz além de intervenções comportamentais e de segurança para casos hereditários. Os resultados em casos genéticos são bons em geral.

Palavras-chave: Clonazepam; Sobressalto exagerado; glicina; Hiperecplexia; De sobressalto.